非血缘脐血干细胞移植成功治疗儿童慢性活动性EB病毒感染
        日期:2017-12-06     供稿:儿科     发布:宣传处     点击:819


日前,小儿内科刘玉峰主任医师、王叨副主任医师带领的儿童造血干细胞移植团队,采用脐血干细胞移植术成功救治一名4慢性活动性EB病毒感染患儿。

4岁的彭妞妞,反复高热长达半年,多次查血及脑脊液EBV-DNA载量持续阳性,多脏器功能不全,确诊为儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV),辗转省内外多家医院治疗,疗效不佳,最终至我院儿科就诊。

EB病毒又称人疱疹病毒。在少数无明显免疫缺陷的个体,EBV感染的人淋巴细胞异常克隆性增生,临床出现反复发热、肝功能异常、脾脏肿大和淋巴结肿大等,同时存在血清EBV抗体的异常改变,称为CAEBV。该病治疗困难,预后差,病死率高达80%以上,死因多为继发的多脏器功能衰竭、机会性感染或噬血细胞综合征、淋巴瘤等,目前根治性治愈手段是异基因造血干细胞移植。刘玉峰主任医师和王叨副主任医师经多次病例讨论分析,征得家属同意后,最终决定为患儿行异基因造血干细胞移植彻底根治术。经亲属HLA配型及中华骨髓库的配型检索均未找到合适供者,山东脐血库找到一份HLA配型(5/6,8/10)合适的脐血干细胞。儿科移植团队果断选择非血缘脐血干细胞为患儿进行移植,但脐血干细胞植入困难,骨髓造血重建迟,易合并感染,移植技术难度大,风险高,一旦移植失败,后果不堪设想。经儿科移植团队再三斟酌、商讨后,患儿家属移植愿望强烈,医患双方决定共同承担移植风险。

在完善移植前准备后,患儿入移植舱接受清髓性预处理后行非血缘脐血干细胞回输,移植过程中患儿出现反复高热、血便,严重脓毒血症、多脏器功能不全、心力衰竭、消化道重度GVHD及出血性膀胱炎,移植后36天,骨髓造血功能重建不良,植入延迟,存在输血依赖。经历长达4个月的抗感染、抗排异及对症治疗后,患儿终于骨髓重建成功,脱离输血依赖,血象稳定,查患儿外周血供者基因型100%,说明脐血移植成功。历经百般曲折之后,患儿终于有惊无险痊愈出院。

    据悉,这是河南省首例CAEBV患儿造血干细胞移植成功病例,再次彰显了我院小儿内科移植技术实力。以刘玉峰主任医师、王叨副主任医师为核心的儿科团队率先在儿科界开展造血干细胞移植术,短短两年时间已经累计完成近80例异基因造血干细胞移植术病例,成功治疗白血病、淋巴瘤、难治性/复发噬血细胞综合征、CAEBV等疾病,移植成功率高达97%,极大地造福了省内外的难治性血液肿瘤性疾病患儿。